法洛四联症科普

法洛四联症（Tetralogy of Fallot，简称ToF）是一种常见的先天性心脏疾病，占所有先天性心脏病的10%至15%。它由以下四种心脏结构异常组成：

1. **肺动脉狭窄**：这是法洛四联症中最重要的两个畸形之一，导致从心脏右侧流出的血液难以进入肺循环进行氧合。

2. **室间隔缺损**（Ventricular Septal Defect, VSD）：心室之间的隔壁存在缺损，使得富含氧的血液和缺乏氧的血液在心室内混合。

3. **主动脉骑跨**：主动脉位置异常，部分或全部位于心室间隔缺损之上，导致未氧合的血液直接进入主动脉，随体循环分布到全身。

4. **右心室肥大**：由于肺动脉狭窄，右心室需要更大的力量将血液泵入肺动脉，从而导致右心室壁肥厚。

法洛四联症的典型症状包括：

- **发绀**（皮肤和粘膜呈现青紫色），尤其是在活动、哭闹或进食时，由于血液中氧合不足而出现。

- **呼吸困难**和**喂养困难**，因为缺氧和心脏需要额外的工作来泵血。

- **蹲踞现象**：患儿在活动后可能会蹲下，以增加体循环的阻力，减少心室水平的右向左分流，从而提高动脉血氧饱和度。

- **缺氧发作**（高度发绀或“发绀”发作），可能由哭闹、排便、活动等触发，导致血液中氧气水平突然下降。

诊断法洛四联症通常依赖于心脏听诊发现的杂音、超声心动图、心电图和胸部X线检查。治疗主要是通过手术修复心脏缺陷，包括修补室间隔缺损、扩大狭窄的肺动脉和右心室流出道，以及纠正主动脉骑跨。在某些情况下，可能需要进行姑息手术，如分流手术，以增加肺部的血流量，为最终的修复手术创造条件。

未经治疗的法洛四联症患儿预后较差，多数会在儿童期死亡。但随着手术技术的进步，经过手术治疗的患儿大多数可以正常生活，不过需要定期进行心脏检查和监测潜在的并发症。