硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化,进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,纤维化是其病理特征性表现。
硬皮病是一种可怕的疾病,此病可以引起多系统损害。尤其是系统性硬皮病,系统性硬化( systemic sclerosis,SSc)除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。
雷诺现象
是系统性硬皮病最典型的症状,表现在于患者的手指在受冷时会出现变白变紫的情况。
硬皮病起病大多在春季,大部分病人的首发体现是脸部呈现鲜红色的斑疹,规模局限于两边脸颊部、鼻梁部,边际明白,皮疹外形像蝴蝶,俗称蝶形红斑,这是硬皮病的前期体现最为显着的当地。
前期硬皮病的体现体现较轻,用手去接触红斑的边际,有一种柔硬感,病人通常没有瘙痒感。这种皮疹形状粗看与脸部别的过敏性皮肤病类似,如由化妆品过敏导致的化妆品皮炎。
但化妆品皮炎的皮疹尽管也有光敏性体现,但红斑通常不累及鼻梁部,接触红斑的边际,没有柔硬感,且化妆品皮炎病人有显着瘙痒等都是归于硬皮病的前期体现。
除此之外,硬皮病的前期体现还体现为两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑,对称散布,通常不发作腐烂,不痒,有灼痛,称为多形红斑。
对于硬皮病患者而言,疾病不仅会带走她们靓丽的容颜,还会威胁到他们的生命。硬皮病可能会累及身体的任何部位,如肌肉、血管和内脏都可能产生瘢痕及纤维化,并且难以诊断。如波及到肺部,就会造成系统性硬化病相关间质性肺疾病(SSc-ILD),让人呼吸困难,胸闷气短,肺功能下降,严重时会失去生命。
硬皮病可怕的地方在哪?在于目前为止尚无一种有效治疗的方法。
如果是局限性硬皮病的病变主要局限于皮肤,一般不会出现系统受累的情况,如果患者能.够在早期接受规范的治疗,通常可取得较好的治疗效果,甚至使皮肤恢复到正常状态,从而获得临床治愈;但是,如果疾病发展到晚期,皮肤已经发生硬化、萎缩甚至出现萎缩性疤痕时才开始治疗,则此时治疗难度较大,患者可能很难获得治愈。
系统性硬皮病不仅侵犯皮肤,还可同时累及肺、心脏、肾脏等多个内脏器官,引起肺间质纤维化、心力衰竭、肾衰竭等多种并发症
患者通过治疗可能很难使受累器官完全恢复到正常状态,从而无法获得治愈。但是,如果患者能够及时就医,并遵医嘱根据病情积极进行针对性治疗,则可缓解病情发展,减少器官受累的程度,从而提高生存质量。
“6月29日”是国际硬皮病日,“盔甲背后”的硬皮病患者们需要被看到、被帮助、被接纳、被认同,世界硬皮病日,让我们一起认识硬皮病,为患者撑起未来的一片天。